?

Log in

No account? Create an account

Previous Entry | Next Entry


Пигментный ретинит (ПР) относится к группе наследственных прогрессирующих заболеваний, приводящих к дегенерации сетчатки и часто к слепоте.


Сетчатка является внутренней свето- и цветочувствительной оболочкой глаза, которая воспринимает свет, поступающий в глаз, и преобразует в нервный импульс, который впоследствии кора головного мозга преобразует в зрительный образ. При этом заболевании воспринимающие свет клетки сетчатки (палочки), которые обеспечивают хорошую видимость при малом освещении, постепенно вырождаются, так что зрение в темноте ухудшается.


Первые симптомы часто появляются в раннем детстве. Через какое-то время возникает прогрессирующая потеря периферического зрения. В поздних стадиях заболевания у человека сохраняется лишь небольшая область центрального зрения и туннельное зрение (выраженное сужение зрительных полей, которое затрудняет восприятие периферических объектов при взгляде прямо вперед).


ПР обычно диагностируется у подростков до 16 лет и у молодых людей (до 21 года). Скорость прогрессирования заболевания и степень потери зрения индивидуальны в каждом конкретном случае. Большинство людей с пигментным ретинитом считаются (юридически) слепыми к моменту достижения 40-летнего возраста. Некоторые формы пигментного ретинита наследуются доминантно, то есть для возникновения заболевания достаточно только одного гена от любого из родителей; другие являются Х-сцепленными, то есть требуется один ген, но только от матери.


Эффективных методов лечения пигментного ретинита до сегодняшнего времени, к сожалению, не разработано. Пациентам назначают электро- и магнитостимуляцию сетчатки. Постоянный прием антиоксидантов и витаминов «для глаз» помогают затормозить прогрессирование заболевания. Однако есть и более оптимистичные данные.


По данным пресс-релиза компании Amarantus BioScience Holdings, компанией исследуется препарат для лечения редких заболеваний под названием MANF. Препарат получил статус орфанного препарата (фарм. Средство, разработанное для лечения редких заболеваний), в нашем случае – для лечения пигментного ретинита (ПР).


MANF – это природный белок, который снижает и предотвращает апоптоз (естественную гибель клеток), возникающий в результате травмы или какого-либо заболевания. MANF был открыт с помощью специального поискового механизма белков PhenoGuard™ компании Amarantus. Доклинические данные указывают на то, что MANF обеспечивает защитные функции у экспериментальных животных, имеющих пигментный ретинит. Более того, токсикологические исследования показали, что MANF хорошо переносится после его однократного интравитреального введения в терапевтически значимом количестве.